Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF) είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη, προοδευτικά εξελισσόμενη και, τελικά, θανατηφόρος ινωτική πνευμονική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, με επιβίωση που εκτιμάται στα 3-5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Με το σύνθημα «Ανάσα Ελπίδας» η φετινή Παγκόσμια Εβδομάδα Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF) αποτυπώνει τη σημασία που έχει κάθε ανάσα για τους ασθενείς. Το κοινό καλείται να υπογράψει τον Ευρωπαϊκό Καταστατικό Χάρτη Ασθενών με IPF (European IPF Patient Charter, www.ipfworld.org), που κατατέθηκε στο Ευρωπαϊκό κοινοβούλιο το 2014. Ο χάρτης αυτός είναι ιδιαίτερα σημαντικός για την αύξηση της ευαισθητοποίησης των κυβερνήσεων και των συστημάτων υγείας, για τους ασθενείς με IPF και τη διασφάλιση ίσων ευκαιριών στην έγκαιρη διάγνωση και στην πρόσβαση στη βέλτιστη θεραπεία. Τελικός στόχος είναι η συλλογή 35.000 υπογραφών υποστήριξης, αριθμός ίσος με τον αριθμό των ατόμων που διαγιγνώσκονται με IPF κάθε χρόνο, στην Ευρώπη.

Πρόκειται για την πιο συχνή από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες και περιορίζεται μόνο στους πνεύμονες. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση και ξηρό βήχα. Η δύσπνοια προοδευτικά επιδεινώνεται και στα προχωρημένα στάδια της νόσου οι ασθενείς δυσκολεύονται πολύ να αναπνεύσουν. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί με ταχύ ή βραδύ ρυθμό, αλλά τελικά οι πνεύμονες θα ουλοποιηθούν και θα σταματήσουν να λειτουργούν αποτελεσματικά (αναπνευστική ανεπάρκεια). Η IPF εμφανίζει χειρότερη επιβίωση από τους περισσότερους καρκίνους. Σε μία πρόσφατη μελέτη, μόνο ασθενείς με καρκίνο των πνευμόνων και του παγκρέατος φάνηκε να έχουν χειρότερη επιβίωση. Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Περίπου 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες και 110.000 άτομα στην Ευρώπη πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση (IPF).

Σήμερα, στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι πάσχουν περίπου 2.000 άτομα αλλά μόνον 700 έχουν διαγνωστεί.

Σχετικά με τη θεραπεία της νόσου, τα αποτελέσματα των μελετών ASCEND και CAPACITY παρουσιάστηκαν στο συνέδριο της Ευρωπαϊκής Πνευμονολογικής Εταιρείας (ERS) που έγινε στο Άμστερνταμ. Όπως φάνηκε, μειώθηκε κατά 38% ο κίνδυνος θανάτου για τους ασθενείς με IPF, που παρέμειναν σε θεραπεία με πιρφενιδόνη για έως και δύο χρόνια (120 εβδομάδες) συγκριτικά με τους ασθενείς που έλαβαν εικονικό φάρμακο. Τα ίδια δεδομένα, στο ένα έτος έδειξαν μια στατιστικά σημαντική μείωση του κινδύνου θνησιμότητας κατά 48%Επιπλέον διαπιστώθηκε ότι, στους ασθενείς που χρειάστηκε να νοσηλευθούν κατά τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της θεραπείας, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου ή θανάτου μειώθηκε κατά περισσότερο από τα 2/3 (μείωση κατά 72,2%) στο ένα έτος, εφόσον παραμείνουν σε θεραπεία με πιρφενιδόνη, συγκριτικά με όσους έλαβαν εικονικό φάρμακο.