Η νόσος Αδαμαντιάδη – Μπεχτσέτ (ΝΑΜ), γνωστή διεθνώς ως Behçet’s disease (BD), είναι μια χρόνια, πολυσυστηματική, φλεγμονώδης αγγειίτιδα που προσβάλλει αγγεία μικρού, μέσου και μεγάλου διαμετρήματος. Ανήκει στα σπάνια αυτοάνοσα νοσήματα, με ιδιαίτερη γεωγραφική κατανομή, συχνότερη στις περιοχές της «σιδηροδρομικής οδού του μεταξιού» από την Άπω Ανατολή έως τη Μεσόγειο.
Ο πρώτος που περιέγραψε τη νόσο στην Ελλάδα ήταν ο Δημήτρης Αδαμαντιάδης το 1930, και στη συνέχεια ο Hulusi Behçet στην Τουρκία το 1937, εξ ου και η διπλή ονομασία.
Αιτιολογία και Παθογένεια
Η αιτιολογία της ΝΑΜ παραμένει αδιευκρίνιστη, αλλά θεωρείται αποτέλεσμα σύνθετης αλληλεπίδρασης μεταξύ γενετικής προδιάθεσης (κυρίως HLA-B51), περιβαλλοντικών παραγόντων και απορρύθμισης του ανοσοποιητικού συστήματος.
Ο μηχανισμός περιλαμβάνει αυξημένη ενεργοποίηση ουδετερόφιλων, παραγωγή προφλεγμονωδών κυτταροκινών και φλεγμονώδη προσβολή των αγγείων (αγγειίτιδα), οδηγώντας σε πολυσυστηματικές εκδηλώσεις.
Κλινική Εικόνα
Η ΝΑΜ εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες υφέσεις και εξάρσεις, και τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τα προσβεβλημένα συστήματα. Τα πιο κοινά είναι:
1. Βλεννοδερματικές Εκδηλώσεις
-
Στοματικά έλκη (στοματίτιδα): σχεδόν σε όλους τους ασθενείς
-
Γεννητικά έλκη
-
Ψευδοθυλακίτιδα, ερύθημα οζίδιο
-
Ακνεόμορφο εξάνθημα
2. Οφθαλμικές Εκδηλώσεις
-
Πρόσθια ή οπίσθια ραγοειδίτιδα
-
Αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς, με κίνδυνο μόνιμης τύφλωσης αν δεν αντιμετωπιστεί
3. Αρθρικές Εκδηλώσεις
-
Μη διαβρωτική αρθρίτιδα, συνήθως μονοαρθρίτιδα ή ολιγοαρθρίτιδα
4. Νευρολογική Προσβολή (Neuro-Behçet)
-
Εγκεφαλικές βλάβες, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, επιληπτικές κρίσεις
5. Αγγειακές Επιπλοκές
-
Φλεβικές θρομβώσεις (συχνότερες)
-
Αρτηριακά ανευρύσματα (λιγότερο συχνά, αλλά πιο επικίνδυνα)
6. Γαστρεντερική Συμμετοχή
-
Ελκώδεις αλλοιώσεις, κυρίως στο ειλεό ή κόλον
-
Διάχυτη κοιλιακή δυσφορία, αιμορραγία
Διαγνωστικά Κριτήρια
Δεν υπάρχει ειδική διαγνωστική εξέταση, γι’ αυτό χρησιμοποιούνται τα κριτήρια του International Study Group (ISG) για τη ΝΑΜ:
-
Υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη (τουλάχιστον 3 φορές σε 12 μήνες)
Και τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω: -
Υποτροπιάζοντα γεννητικά έλκη
-
Οφθαλμικές βλάβες
-
Δερματικές αλλοιώσεις
-
Θετική δοκιμασία pathergy (αντίδραση υπερευαισθησίας του δέρματος)
Διαφορική Διάγνωση
Η ΝΑΜ πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από:
-
Συστηματικό ερυθηματώδη λύκο
-
Αγγειίτιδες μικρών αγγείων
-
Crohn ή ελκώδη κολίτιδα
-
Σύνδρομο Reiter
-
Λοιμώξεις (σύφιλη, έρπης)
Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Η θεραπεία εξατομικεύεται, με στόχο τον έλεγχο της φλεγμονής και την πρόληψη των εξάρσεων. Περιλαμβάνει:
Φαρμακευτική αγωγή:
-
Κορτικοστεροειδή (π.χ. πρεδνιζολόνη)
-
Ανοσοκατασταλτικά: αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη
-
Αντι-TNF (infliximab, adalimumab) για ανθεκτικές μορφές ή οφθαλμικές εκδηλώσεις
-
Κολχικίνη για δερματικές/αρθρικές εκδηλώσεις
Πρόγνωση και Ποιότητα Ζωής
Η πορεία της νόσου είναι χρόνια και κυμαινόμενη. Με σωστή παρακολούθηση και θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να έχουν καλή ποιότητα ζωής. Η πρόγνωση εξαρτάται από την έκταση και σοβαρότητα των προσβεβλημένων οργάνων — η νευρολογική και οφθαλμική προσβολή σχετίζονται με χειρότερη έκβαση.
